Иларис, лиоф для п/к введения 150мг фл, 1, Новартис Фарма Штейн АГ

Лекарственные средства

Аутовоспалительные синдромы периодической лихорадки: криопирин-ассоциированный периодический синдром (САРS) у взрослых и детей в возрасте 2 лет и старше, включая: - семейный холодовой аутовоспалительный синдром (FСАS)/семейная холодовая крапивница(FCU), -синдром Макла-Уэльса (MWS), - младенческое мультисистемное воспалительное заболевание (NOMID)/хронический младенческий неврологический кожно-артикулярный синдром (СINСА); • периодический синдром, ассоциированный с рецепторами к фактору некроза опухоли (ТRАРS) у взрослых и детей в возрасте 2 лет и старше; • гипер-lgD-синдром/синдром дефицита мевалонат-киназы (HIDS/МКD) у взрослых и детей в возрасте 2 лет и старше; • семейная средиземноморская лихорадка (FМF) у взрослых и детей в возрасте 2 лет и старше в монотерапии при наличии противопоказаний к /непереносимости терапии колхицином или в комбинации с колхицином при отсутствии адекватного терапевтического ответа на монотерапию максимально переносимой дозой колхицина. Активная фаза болезни Стилла, в том числе болезни Стилла взрослых (БСВ) и системного ювенильного идиопатического артрита (сЮИА) у пациентов от 2 лет и старше при неадекватном ответе на терапию нестероидными противовоспалительными препаратами (НПВП) и системными глюкокортикостероидными препаратами. Препарат Иларис можно применять в монотерапии и в комбинации с метотрексатом. Острый подагрический артрит с целью лечения частых острых приступов подагрического артрита и предупреждения развития новых приступов при неэффективности, непереносимости или при наличии противопоказаний к применению нестероидных противовоспалительных препаратов и/или колхицина и при невозможности проведения терапии повторными курсами глюкокортикостероидов.

Действующее вещество: Канакинумаб 150,00 мг. Вспомогательные вещества: маннитол, гистидин/гистидина гидрохлорида моногидрат, полисорбат-80, вода для инъекций.

У пациентов с аутовоспалительными синдромами периодических лихорадок (САРS, ТRАРS, НIDS/MKD), FМF), а также болезнью Стилла, в том числе с сЮИА терапия препаратом Иларис® может быть инициирована и проводиться только под контролем врача, имеющего опыт диагностики и лечения соответствующих заболеваний. После обучения технике приготовления раствора, выбору шприцов и игл, пригодных для инъекции, а также технике проведения п/к инъекции, пациенты с вышеуказанными заболеваниями или лица, за ними ухаживающие, могут самостоятельно вводить препарат под надлежащим контролем (если врач сочтет это необходимым). У пациентов с подагрическим артритом терапия препаратом Иларис® может быть инициирована и проводиться только под контролем врача, имеющего опыт применения биологических лекарственных препаратов; введение препарата должно осуществляться только медицинским работником. Препарат вводят п/к, выбирая участки тела с выраженной подкожной клетчаткой, например, передняя поверхность живота, передняя поверхность верхней части бедра, наружная поверхность верхней части плеча или ягодицы. Во избежание болезненных ощущений следует менять место введения при каждой последующей инъекции. Следует избегать введения препарата в участки с нарушением целостности кожных покровов, области ушибов или с наличием сыпи. Следует избегать введения препарата в рубцовую ткань в связи с возможным снижением экспозиции канакинумаба. Каждый флакон препарата Иларис® предназначен для однократного использования у одного пациента для введения однократной дозы. Криопирин-ассоциированный периодический синдром (САРS). Рекомендованные начальные дозы препарата Иларис® для пациентов с криопирин- ассоциированным периодическим синдромом. Дети в возрасте от 2 лет до 4 лет с массой тела > 7,5 кг, рекомендованная начальная доза 4 мг/кг. Взрослые и дети старше 4 лет с массой тела > 40 кг, рекомендованная начальная доза 150 мг; с массой тела > 15 - < 40 кг, рекомендованная начальная доза 2 мг/кг; с массой тела > 7,5 - < 15 кг, рекомендованная начальная доза 4 мг/кг. Препарат вводят п/к, 1 инъекция с интервалом 8 недель. Если при стартовой дозе 150 мг или 2 мг/кг не получен удовлетворительный клинический ответ, а именно процесс разрешения сыпи и других симптомов воспаления не наблюдается в течение 7 дней после первой инъекции препарата Иларис®, возможно проведение второй инъекции препарата в дозе 150 мг (при массе тела >40 кг) или 2 мг/кг (при массе тела > 15 кг и <40 кг). При достижении в последующем полного клинического ответа данным пациентам рекомендовано проводить под держивающую терапию препаратом Иларис® в дозе 300 мг 1 инъекция с интервалом 8 недель (при массе тела > 40 кг) или 4 мг/кг 1 инъекция с интервалом 8 недель (при массе тела >15 кг и < 40 кг). Если удовлетворительный клинический эффект не наблюдается в течение 7 дней после повышения дозы, возможно проведение третьей инъекции препарата Иларис® в дозе 300 мг (при массе тела > 40 кг) или 4 мг/кг (при массе тела > 15 кг и < 40 кг). При достижении в последующем полного клинического ответа данным пациентам рекомендовано проводить поддерживающую терапию препаратом Иларис® в дозе 600 мг 1 инъекция с интервалом 8 недель (при массе тела > 40 кг) или 8 мг/кг (при массе тела >15 кг и < 40 кг) 1 инъекция с интервалом 8 недель на основании индивидуальной клинической оценки. Если при стартовой дозе 4 мг/кг удовлетворительный клинический эффект не наблюдается в течение 7 дней после первой инъекции, возможно проведение второй инъекции препарата Иларис® в дозе 4 мг/кг. При достижении в последующем полного клинического ответа данным пациентам следует рассмотреть возможность поддерживающей терапии в дозе 8 мг/кг 1 инъекция с интервалом 8 недель на основании индивидуальной клинической оценки. Клинический опыт применения препарата с интервалом дозирования менее 4 недель или в дозе более 600 мг или 8 мг/кг ограничен. Периодический синдром, ассоциированный с рецепторами к фактору некроза опухоли (ТRАРS), гипер-lgD-синдром/синдром дефицита мевалонат-киназы (НIDS/МКD), семейная средиземноморская лихорадка (FМF): рекомендованная начальная доза препарата у взрослых и детей в возрасте 2 лет и старше составляет: - 150 мг у пациентов с массой тела > 40 кг; - 2 мг/кг у пациентов с массой тела >7,5 кг и <40 кг. Препарат применяют в виде п/к инъекции каждые 4 недели. При отсутствии удовлетворительного клинического ответа в течение 7 дней после первой инъекции препарата Иларис® возможно проведение второй инъекции препарата в дозе 150 мг (при массе тела > 40 кг) или 2 мг/кг (при массе тела > 7,5 кг и < 40 кг). При достижении в последующем полного клинического ответа данным пациентам рекомендовано проводить поддерживающую терапию препаратом Иларис® в дозе 300 мг или 4 мг/кг каждые 4 недели в виде п/к инъекции. Продолжение терапии препаратом у пациентов без клинического улучшения должно быть повторно рассмотрено лечащим врачом. Болезнь Стилла (болезнь Стилла у взрослых и сЮИА у пациентов в возрасте старше 2 лет). Рекомендованная доза у пациентов с массой тела >7,5 кг составляет 4 мг/кг (максимально до 300 мг) каждые 4 недели в виде п/к инъекции. Продолжение терапии препаратом у пациентов без клинического улучшения должно быть повторно рассмотрено лечащим врачом. Подагрический артрит. Контроль гиперурекимии и его оптимизацию следует проводить с помощью соответствующих противоподагрических препаратов. Применять препарат Иларис® для терапии приступов обострения подагрического артрита следует по мере необходимости. Рекомендованная доза препарата у взрослых составляет 150 мг, препарат вводят однократно п/к во время приступа подагрического артрита. Для достижения максимальной эффективности препарат необходимо вводить как можно раньше после начала приступа подагрического артрита. Пациентам с отсутствием терапевтического ответа на первую инъекцию не следует вводить препарат повторно. У пациентов с положительным ответом на терапию препаратом при необходимости продолжения лечения повторное введение препарата возможно не ранее чем через 12 недель после предыдущей инъекции. Применение у особых групп пациентов. Пациенты в возрасте старше 65 лет. Не требуется коррекции дозы препарата у пациентов в возрасте старше 65 лет. Пациенты в возрасте младше 18 лет. Нет данных по применению препарата Иларис® для лечения подагрического артрита у детей и подростков младше 18 лет. Опыт применения канакинумаба у детей младше 2 лет ограничен по показаниям криопирин-ассоциированный периодический синдром (САРS), периодический синдром, ассоциированный с рецепторами к фактору некроза опухоли (ТRАРS), гипер-lgD- синдром/синдромом дефицита мевалонат-киназы (НIDS/МКD), семейная средиземноморская лихорадка (FМF), рекомендации по режиму дозирования отсутствуют. Нет данных по эффективности и безопасности канакинумаба у пациентов с сЮИА младше 2 лет. Пациенты с нарушением функции почек. Не требуется коррекции дозы препарата у пациентов с нарушениями функции почек (опыт клинического применения у таких пациентов ограничен). Пациенты с нарушением функции печени. У пациентов с нарушениями функции печени эффективность и безопасность применения препарата не изучались. Так как канакинумаб является человеческим lgG, предполагается, что нарушение функции печени не влияет на его фармакокинетику.

Подтвержденная повышенная чувствительность к действующему веществу или другим компонентам препарата. Острые тяжелые инфекционные заболевания. Возраст менее 2 лет (безопасность и эффективность для пациентов указанной категории изучены недостаточно). С ОСТОРОЖНОСТЬЮ. Препарат следует с осторожностью применять у пожилых пациентов; у пациентов с рецидивирующими инфекциями или любыми состояниями в анамнезе, предрасполагающими к развитию инфекций. ПРИМЕНЕНИЕ ПРИ БЕРЕМЕННОСТИ И В ПЕРИОД ГРУДНОГО ВСКАРМЛИВАНИЯ. Пациенты и пациентки с сохраненным репродуктивным потенциалом /контрацепция. Женщинам следует применять надежные методы контрацепции во время терапии препаратом Иларис® и в течение 3 месяцев после применения последней дозы препарата. Беременность. Данные по применению канакинумаба у беременных пациенток ограничены. В исследованиях у животных не выявлено какой-либо репродуктивной токсичности. Риск для плода/матери неизвестен. В связи с вышесказанным применение препарата у беременных пациенток или у пациенток, планирующих беременность, возможно только после тщательной оценки отношения польза-риск. В исследованиях у животных показано, что канакинумаб проникает через плаценту и обнаруживается у плода. Данные у человека отсутствуют, однако поскольку канакинумаб является иммуноглобулином класса G (lgGl) ожидается трансплацентарная передача у человека. Клиническое влияние данного явления неизвестно. Тем не менее, не рекомендовано применение живых вакцин у новорожденного, подверженного действию канакинумаба in utero, в течение 16 недель после применения последней дозы препарата у матери до родоразрешения. Пациенток, получавших препарат во время беременности, следует проинформировать о необходимости сообщить о данном факте медицинскому работнику до проведения какой - либо вакцинации новорожденного. Грудное вскармливание. Неизвестно, проникает ли канакинумаб в грудное молоко. Таким образом, решение о грудном вскармливании на фоне терапии препаратом следует принимать только после тщательной оценки отношения польза-риск. В исследованиях у животных антимышиные ИЛ-1beta -антитела передавались с молоком потомству и не оказывали какого-либо неблагоприятного воздействия на его развитие. Фертильность. Официальные исследования для оценки возможного влияния препарата Иларис® на фертильность у человека не проводились. По данным исследований у самцов обезьян (Сallithrix jacchus) канакинумаб не оказывает влияния на мужскую фертильность. Антимышиные ИЛ-1beta -антитела не оказывают нежелательного влияния фертильность самок и самцов мышей.

Опыт применения препарата Иларис® у пациентов с САРS без установленной мутации в NLRP3 гене ограничен. Нейтропения и лейкопения. На фоне терапии ингибиторами ИЛ-1, включая препарат Иларис®, отмечено развитие нейтропении (абсолютное количество нейтрофилов ниже 1,5х 10 000000000/л) и лейкопении. Не следует начинать лечение препаратом у пациентов с нейтропенией или лейкопенией. Перед началом терапии препаратом следует определить количество лейкоцитов, в том числе нейтрофилов и повторно оценить данные показатели через 1-2 месяца. В случае длительной или повторной терапии следует периодически контролировать данные показатели во время лечения. При выявлении снижения абсолютного количества нейтрофилов и лейкоцитов на фоне терапии препаратом следует обеспечить надлежащий контроль состояния пациента и при необходимости рассмотреть вопрос о прекращении лечения препаратом. Злокачественные новообразования. Имеются сообщения о случаях развития злокачественных новообразований у пациентов, получающих препарат Иларис®, однако риск развития злокачественных новообразований на фоне терапии антителами, связывающими ИЛ-1, неизвестен. Инфекционные заболевания. Применение препарата Иларис® может сопровождаться увеличением частоты развития серьезных инфекций, поэтому следует тщательно наблюдать пациента с целью выявления симптомов инфекции во время и после терапии препаратом. Следует соблюдать осторожность при применении препарата у пациентов с инфекциями, рецидивирующими инфекционными заболеваниями в анамнезе или сопутствующими заболеваниями, предрасполагающими к развитию инфекций. При САРS, ТRАРS, НIDS/МКR, FМG и болезни Стилла лечение препаратом Иларис® не следует начинать или продолжать у пациентов с активной инфекцией, требующей медицинского вмешательства. У пациентов с подагрическим артритом не следует начинать терапию препаратом в активный период инфекции. Не следует применять препарат одновременно с ингибиторами ФНО, так как это может приводить к увеличению риска развития серьезных инфекций. При применении препарата Иларис® отмечались единичные случаи оппортунистических инфекций (в т.ч. аспергиллез, атипичные инфекционные заболевания микобактериальной этиологии, опоясывающий лишай). Невозможно исключить причинно-следственную связь между данными явлениями и применением препарата. При применении препарата приблизительно у 12% пациентов с различными фенотипами САРS наблюдались положительные результаты туберкулиновой пробы без каких-либо признаков туберкулезной инфекции (латентной или активной). Нет данных об увеличении риска реактивации туберкулезной инфекции при лечении моноклональными антителами к ИЛ-1 (например, препарат Иларис®). Перед применением препарата Иларис® необходимо обследовать всех пациентов с целью выявления активной или латентной туберкулезной инфекции (включая сбор анамнеза и проведение соответствующих скрининговых тестов, например, туберкулиновой пробы, тестов IGRА (Interferon-Gamma-Release-Аssay) или рентгенологического обследования органов грудной клетки. Во время и после лечения препаратом следует тщательно контролировать состояние пациента с целью выявления туберкулезной инфекции. Следует информировать пациента о необходимости обращаться к врачу при появлении следующих симптомов на фоне и после терапии препаратом Иларис®: длительно сохраняющийся кашель, снижение массы тела, субфебрильная температура. В случае конверсии туберкулинового теста из негативного в позитивный, особенно у пациентов высокого риска, необходимо провести альтернативные скрининговые тесты. При выявлении туберкулезной инфекции лечение препаратом Иларис® не следует начинать или продолжать. Синдром активации макрофагов у пациентов с болезнью Стилла у взрослых и сЮИА. Синдром активации макрофагов - известное жизнеугрожающее состояние, которое может развиваться у пациентов с ревматическими заболеваниями, в частности у пациентов с болезнью Стилла, и требовать интенсивной терапии. Врачу следует внимательно относиться к симптомам инфекции или ухудшению течения заболевания, известными как пусковой механизм для синдрома активации макрофагов. Данные клинических исследований указывают, что препарат Иларис®, по всей вероятности, не увеличивает риск развития синдрома активации макрофагов у пациентов с сЮИА, однако, не позволяют сделать окончательных выводов. Реакции гиперчувствительности. При применении препарата Иларис® сообщалось о реакциях гиперчувствительности. В большинстве случаев данные реакции были выражены в легкой степени. При применении препарата не наблюдалось развития анафилактоидных или анафилактических реакций. Однако при применении препарата Иларис® нельзя исключить риск развития тяжелых реакций гиперчувствительности, которые могут отмечаться при инъекционном введении препаратов белкового происхождения. Нарушение функции печени. В клинических исследованиях отмечены транзиторное повышение активности печеночных трансаминаз или концентрации билирубина. ВЛИЯНИЕ НА СПОСОБНОСТЬ УПРАВЛЯТЬ ТРАНСПОРТНЫМИ СРЕДСТВАМИ, МЕХАНИЗМАМИ. Пациентам, у которых на фоне применения препарата Иларис® возникает вертиго, следует воздержаться от управления транспортными средствами или механизмами до полного исчезновения данного нежелательного явления. УКАЗАНИЯ ПО ПРИМЕНЕНИЮ. Перед началом найдите чистое, удобное место. Вымойте руки с мылом. После того, как достали флакон из холодильника, проверьте дату срока годности на нем. Не используйте препарат при истекшем сроке годности (последний день месяца, указанного на флаконе). Оставьте закрытый флакон на 10 минут, чтобы раствор стал комнатной температуры. Не нагревайте флакон. Всегда используйте новые неоткрытые иглы и шприцы. Избегайте касания игл и верхних частей флакона. Подготовьте необходимые материалы. Входит в состав упаковки: А. Один флакон с раствором препарата Иларис® (до начала подготовки к инъекции хранить охлажденным при температуре от 2°С до 8°С, не замораживать). Не входит в состав упаковки: В. Один шприц (объемом 1,0 мл). С. Одна игла соответствующего размера и длины (например, 21 G или больше) и подходящей длины для извлечения раствора из флакона («игла для извлечения раствора»). D. Одна игла для инъекции 27 G х 0,5 мм («инъекционная игла»). Е. Спиртовые салфетки. F. Чистые сухие ватные тампоны. G. Лейкопластырь. Н. Отвечающий требованиям контейнер для использованных игл, шприца и флаконов (контейнер для игл). Подготовка к инъекции препарата Иларис®: 1. Удалите защитную крышку с флакона (А), не дотрагиваясь до пробки флакона. Протрите пробку флакона спиртовой салфеткой (Е). 2. Откройте упаковку со шприцем (В) и иглой большего размера для извлечения раствора (С), зафиксируйте иглу на шприце. 3. Аккуратно снимите с иглы для извлечения раствора защитный колпачок и отложите его в сторону. Введите иглу во флакон с раствором препарата Иларис® через центр резиновой пробки. 4. Наклоните флакон, чтобы обеспечить извлечение требуемого объема раствора в шприц. Медленно потяните вверх поршень до соответствующей отметки, наполняя шприц раствором препарата Иларис®. Если вы заметили пузырьки воздуха в шприце, удалите их. Убедитесь, что в шприц набрано требуемое количество раствора препарата Иларис®. Примечание: требуемое количество раствора зависит от назначенной дозы. 5. Удалите шприц с иглой из флакона и наденьте колпачок на иглу. Снимите иглу со шприца и поместите в контейнер для игл. Откройте упаковку с инъекционной иглой и зафиксируйте ее на шприце. Немедленно приступайте к инъекции. 6. Выберите место для инъекции: верхняя часть плеча, верхняя часть бедра, передняя поверхность живота или ягодицы. Не делайте инъекцию в участок кожи с сыпью, покраснением, гематомой, нарушением целостности кожных покровов или при наличии неровной поверхности кожи. Избегайте инъекций в рубцовую ткань, поскольку это может приводить к недостаточному воздействию (экспозиции) канакинумаба. Избегайте попадания в кровеносный сосуд. 7. Протрите предполагаемое место инъекции новой спиртовой салфеткой и подождите, пока поверхность кожи станет сухой. Снимите защитный колпачок с инъекционной иглы. 8. Возьмите кожу над местом инъекции в небольшую складку. Возьмите шприц под углом 90 градусов и аккуратным, плавным движением введите иглу полностью в кожу. 9. Не вынимайте иглу до тех пор, пока полностью не введете препарат. Отпустите кожную складку и извлеките иглу. Утилизируйте иглу и шприц в контейнер для использованных игл, при этом не следует надевать защитный колпачок на иглу или отделять иглу от шприца.

3

Хранить в защищенном от света, недоступном для детей месте при температуре от 2 до 8 °С в оригинальной картонной пачке. Не замораживать.

Швейцария

Новартис Фарма Штейн АГ

1

лиоф для п/к введения 150мг фл